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【护肾先锋】王立新教授为您科普早期筛查、早期诊断及早期采用中西医结合手段治疗慢性肾脏病、预防并发症的科学办法。早一步发现与干预，多一份生机与治愈！
张伯今年60岁，身体一向硬朗，却在1年前体检中发现持续存在的“蛋白尿”。起初以为是普通肾病，辗转当地几家医院，治疗收效甚微，疲劳感日益加重，水肿悄然出现，体重逐渐减轻，最终入住广东省中医院芳村医院肾内科，通过进一步检查，才揪出真正的元凶——肾淀粉样变（AL型即轻链淀粉样变），后转入血液科进一步系统治疗。
这种极易误诊漏诊的疾病，正在悄悄威胁着像张伯这样的中老年人。
一、什么是肾淀粉样变？
1.这里所讲的淀粉并不是我们日常的大米面条紫薯等食物成分，而是一种淀粉样蛋白，因其遇碘时呈现的颜色反应类似于淀粉，因此得名。
2.淀粉样变是一组以淀粉样蛋白在全身组织器官沉积的疾病，最常见的受累器官有肾脏及心脏。
展开剩余79%3.AL型淀粉样变是一种浆细胞疾病，浆细胞是免疫系统中一种重要的淋巴细胞，正常时产生抗体以维持机体健康状态，当异常浆细胞克隆时产生大量游离轻链，后者形成类似淀粉样物质沉积于组织器官造成病变。
4.肾淀粉样变是由这种游离轻链沉积于肾脏，造成肾组织结构破坏、功能障碍并进行性进展的疾病，称为AL型肾淀粉样变。
二、AL型淀粉样变仅侵犯肾脏吗？
AL型淀粉样变病是一种系统性疾病，临床表现多种多样，可累及多个器官。
1.累及心脏可见胸闷气促、呼吸困难。
2.累及肝脏可见肝肿大、体重减轻、肝区不适。
3.累及周围神经可见对称性感觉异常和麻木，后期疼痛。
4.累及自主神经可见体位性低血压、尿潴留，假性肠梗阻等。
5.累及胃肠道可见胃轻瘫、慢性腹泻，体重减轻等。
6.累及血液系统可见出血倾向。
7.另可见舌体肥大、吞咽困难、构音障碍等。
三、AL型肾淀粉样变有什么临床特点？
1.多见于老年人，诊断中位年龄60岁左右，男性患者比例略高于女性。
2.大量蛋白尿，多无镜下血尿。
3.多无高血压，有些患者出现低血压。
4.肾功能慢性进行性下降，严重肾衰竭时仍存在肾病综合征。
5.伴肾静脉血栓。
6.双肾体积常增大，即使在慢性肾衰尿毒症体积也无缩小。
7.常合并其它系统损伤，如心脏、肝脏、神经系统。
四、如何诊断AL型肾淀粉样变？
血液和尿液中存在异常的单克隆免疫球蛋白游离轻链，确诊须要肾穿刺活检：光镜可见淀粉样蛋白沉积，且前体蛋白为免疫球蛋白轻链，刚果红染色阳性，在偏振光下呈苹果绿色双折光。电镜下可见细纤维状结构，无分支，僵硬，排列紊乱，直径8~14nm。
五、如何治疗？
1.治疗目标：一经确诊，应尽早开始治疗，目标是降低体内单克隆免疫球蛋白轻链的水平，阻止其在重要脏器的进一步沉积，从而减轻其沉积导致的器官功能障碍。
2.治疗方法：
（1）传统抗浆细胞治疗。
（2）自体外周血干细胞移植。
（3）新型靶向药物抗浆细胞治疗。
（4）抗淀粉样纤维丝治疗。
（5）支持治疗：低盐饮食，根据情况利尿抗凝治疗，终末期肾功能衰竭的患者应适时开始血液透析或腹膜透析治疗。
（6）中医药治疗：根据中医“阳化气，阴成行”理论，从温阳健脾补肾佐以化痰祛湿泄浊加减治疗。
六、AL型淀粉样变预后如何？
本病预后差异很大，中位生存期为36.3个月，5年累积生存率仅为35%，严重心脏受累的患者中位生存期不到1年。
AL型淀粉样变起病初期隐匿性强，临床表现不典型，容易漏诊及误诊，因此一定要提高警惕，早筛查、早发现、早治疗！
欢迎对此仍有疑惑或体检发现一些问题的朋友，到广东省中医院芳村医院肾内科咨询就诊，这里有专业的医生为您提供解答。
广东省中医院芳村医院肾内科
广东省中医院芳村医院肾内科为全国优秀中医肾病重点专科、全国中医肾病临床研究基地，科室致力于运用中医或中西医结合方法诊治各种肾脏疾病，是集医疗、教学、科研为一体的早中晚期慢性肾脏病中西医结合防治中心。
科室配备病床25张，透析室23张，医护人员40余人，在学术带头人杨霓芝教授、刘旭生教授及学科带头人王立新主任带领下，科室大力弘扬传统中医药文化，积极开展中医专科建设，将中医药和现代先进的诊疗技术结合，突显了中西医结合的特色优势，提高了整体疗效水平。
科室为广东省中西医结合学会免疫性肾病专业委员会主委单位，主攻病种为IgA肾病、狼疮性肾炎、膜性肾病等免疫性肾病，年出院患者1300人次以上，年透析台次1.4万以上，腹透置管近500人次，维持随访300余人。经过数十年的临证积累了丰富的中西医诊治经验，收治了来自全国各地尤其一些疑难肾脏病患者，收到良好疗效。
初审 | 王军飞
审核 | 张靓雯
审定 | 陈佳佳
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